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「全身性紅斑性狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)」的命名可回溯到十九世紀,患者面部赤紅並有像狼咬過的傷
痕,而拉丁文中狼是lupus;後來有位皮膚科醫師觀察到患者鼻梁和兩頰有明顯的紅斑,其英文為erythematosus,紅斑在臉部似
蝴蝶狀分佈故又稱蝴蝶斑(Butterfly Rash),最為大家所知悉。之後,發現全身性紅斑狼瘡不僅影響皮膚,也會侵犯身體任何器
官和系統,包括頭部、眼睛、鼻子、耳朵、喉嚨、皮膚,以及心肺、腸胃、神經、骨骼肌肉系統,進而影響全身各個器官,再加上
systemic(全身性),從此正名為systemic lupus erythematosus,簡稱SLE。
SLE的病因,至目前仍尚未完全明瞭。是一種可能侵犯全身各器官組織的慢性發炎性疾病,屬於複雜性及多樣化之系統性自體免疫疾病(Autoimmune Disease)。所謂自體免疫疾病,是指免疫系統失調,誤把體內多種自己的物質當成外來的抗原(Antigen)而產生抗體(Antibody),即自體抗體(Autoantibody);患者血清中可偵測到許多種自體抗體,進而經由免疫發炎機轉造成組織或器官的傷害。
 
流行病學
長庚紀念醫院風濕過敏科資料顯示,SLE病人85%以上為女性,年齡層多集中於生育期(即初經後到停經前之間),除此之外在任一年齡層都可能發生。
 
義大醫院過敏免疫風濕科資料顯示,帶HLA-DR2 (或HLA-DR3)基因之個體,罹患SLE之機會為一般人之2~3倍;而同時帶HLA-DR2以及HLA-DR3基因之個體,則罹患SLE之機會為一般人之5倍。同卵雙胞胎之研究顯示:當2人中1人患SLE時,另一人患此病之機會為24~58 %,遠比異卵雙胞胎之0~6%的機會為高。
 
臨床表現及診斷
SLE會影響全身各個主要器官系統,諸如關節、皮膚、腎臟、腦部、心肺、血液等,因此其臨床表現千變萬化。在病程中,可出現多發性關節炎,像類風濕性關節炎;也可出現發燒、畏寒,類似感染;全身浮腫、倦怠,類似腎臟病;可能呈現白血球減少、貧血、血小板減少甚至流血不止,類似血液疾病;也有的全身抽搐、意識不清、甚至妄想、幻覺,類似精神神經方面疾病。如果患者同時出現兩種以上器官不明原因病變,就應考慮做抗細胞核抗體(ANA,antinuclear antibody)之篩檢,因為95%以上SLE會出現ANA檢查陽性。
 
一般而言,依據美國風濕病醫學會所訂定之臨床及實驗室檢查數據訂立的診斷標準11項條件中,需有4項符合,方可診斷為SLE。
 
治療方式
SLE雖無痊癒之良藥,但目前已可妥善治療。患者平時需避免陽光照射、保持身心平衡、避免過度疲勞及睡眠不足,並預防感染。治療原則依不同症狀及所侵犯的器官以及病人之病情,選擇最適當的治療方法,通常使用的藥物有:
1.          非類固醇抗發炎止痛劑(簡稱NSAIDs,Non-Steroid Anti-Inflammatory Drugs)可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀,但其對腸胃的副作用較大,最近有新一代選擇性的第二型環氧化脢(COX-2)抑制劑,對胃腸的副作用較NSAIDs少。
2.          抗瘧疾藥物(Anti-malarial)
目前最常用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine。臨床經驗顯示抗瘧藥物對
SLE的皮膚症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效,也可減少復發的機率。
3.          副腎上腺皮質素(美國仙丹,Corticosteroids)
即一般俗稱美國仙丹或簡稱類固醇。類固醇是治療
SLE最重要的藥物,類固醇本身是腎上腺分泌的皮質醇,若長期服用,可能造成腎上腺功能被抑制,若突然停藥,可能會造成急性腎上腺功能不全,因此患者絕對不可以任意停藥,以免造成危險。
4.          免疫抑制藥物
免疫抑制藥物的主要的作用,是抑制免疫系統的活性,達到控制自體免疫疾病的療效,通常會和類固醇合用,一方面可以減少類固醇的用量,一方面對較頑固的病情也可以得到有效的控制。
5.          其它
其它治療
SLE的方法,包括血漿置換術(plasma exchange,以機器將血漿取出體外,除去血漿中不正常的抗體免疫球蛋白複合體和一些引起發炎的介質,再換以正常人的血漿)、血漿分離及免疫吸附術、免疫球蛋白注射等。另外也研發幹細胞移植和基因治療,渴望在未來治療SLE有突破性的發展。
作者:新竹捐血中心品保組技士 蔡惠敏
核稿:新竹捐血中心主任 楊炳炘
 
參考資料:
2.        高醫醫訊第十七卷第二期「全身性紅斑狼瘡症」
3.        當代醫學,第二十卷,第十二期「全身性紅斑狼瘡」
4.        義大醫院過敏免疫風濕科網站資料
5.        長庚紀念醫院風濕過敏科網站資料
6.        台北榮民總醫院過敏免疫風濕科網站資料
7.        亞東紀念醫院過敏免疫風濕科網站資料
建檔單位:台灣血液基金會    建檔者:系統管理者(R)
最新更新時間圖示 最後更新日期:2012/6/6 下午 04:25:44
上架日期時間圖示 上架日期與時間:2012/6/6 下午 04:10:00
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